Wat zijn aangeboren nieraandoeningen?

Sommige baby's hebben al bij de geboorte een nieraandoening. De artsen spreken dan van een aangeboren nieraandoening. Aangeboren nieraandoeningen komen weinig voor.

Voorbeelden van aangeboren nieraandoeningen zijn:

• een hoefijzernier;
• een bekkennier;
• één nier in plaats van twee (nieragenesie);
• nierhypoplasie.

Bij een hoefijzernier zijn de nieren aan de onderkant samengegroeid. Zo hebben ze de vorm van een hoefijzer. De nieren werken meestal normaal. Soms zitten de urineleiders in de knel. Dan gaat de arts opereren. Door zo'n afknelling kunnen namelijk nierstenen ontstaan. Die kunnen de nieren beschadigen.

Bij een bekkennier zitten er twee nieren naast elkaar aan één kant van het lichaam. Van een bekkennier heeft het kind meestal geen last. Behandeling is dus niet nodig.

Ook als een kind geboren wordt met maar één nier (nieragenesie) heeft dit geen gevolgen. Mensen hebben eigenlijk maar één nier nodig om te kunnen leven.

Nierhypoplasie wil zeggen dat één of allebei de nieren niet goed ontwikkeld zijn. Gaat het om één nier, dan heeft dit geen gevolgen. Er ontstaan wel problemen als beide nieren onvoldoende ontwikkeld zijn. Dan werken de nieren niet goed genoeg. Dit heet nierinsufficiëntie. Als de nieren heel slecht gaan werken, is nierdialyse nodig.

Meestal heeft een baby met een aangeboren nierafwijking geen andere afwijkingen. Maar soms heeft hij wel andere problemen. Vaak heeft de baby dan een syndroom: een combinatie van allerlei afwijkingen. 

Voor informatie over aangeboren nierafwijkingen kunt u contact opnemen met Nierstichting Nederland. De organisatie heeft een uitgebreide website. Ook kunt u voor informatie terecht bij de Nierstichting Nederland. Het nummer is gratis.  

Nederland heeft verschillende organisaties die informatie geven over nierziekten, dialyse en niertransplantatie.

De Nierstichting Nederland geeft voorlichting over nierziekten en behandelingen.

De Nierpatiëntenvereniging LVD geeft informatie over nierziekten, behandelingen, en over allerlei dagelijkse gevolgen van een nierziekte (hoe zit het bijvoorbeeld met vakanties, uw inkomen, vergoedingen en de belasting?).

Bovenstaande patiëntenorganisaties hebben samen het programma 'Kinderen met een nierziekte'. Meer informatie vindt u op www.kidneeds.nl.

Bij mensen met een nierziekte werken de nieren niet goed. Als de nieren zo slecht werken dat uw lichaam erdoor beschadigt, dan spreken artsen van nierinsufficiëntie.
Veel nierziekten zijn verraderlijk omdat ze lange tijd geen klachten veroorzaken. De meeste mensen merken pas wat als de nieren al erg ziek zijn en niet meer kunnen herstellen.

Er zijn veel verschillende nierziekten. Voorbeelden zijn nierstenen, nierbekkenontsteking, nierfilterontsteking en cystennieren.
Sommige nierziekten zijn chronisch, andere gaan weer over.

De nieren zijn belangrijk voor het lichaam. Als de nieren erg ziek zijn en niet meer beter worden, kan het lichaam allerlei problemen krijgen. In dat geval moet u behandeld worden. Soms is een dieet genoeg. Maar ook medicijnen, dialyse of een transplantatie kunnen nodig zijn.

De meeste mensen met een nierziekte krijgen eerst medicijnen of een dieet. De bedoeling is dat de nieren weer gezond worden, of in ieder geval niet verder achteruit gaan.

Welk dieet u krijgt hangt af van de nierziekte die u hebt:

• een zoutarm dieet bij hoge bloeddruk of als u te veel vocht vasthoudt;
• een eiwitverrijkt dieet bij nefrotisch syndroom;
• een eiwitbeperkt dieet bij nierfilterontsteking.

Bij hemodialyse mag u niet te veel eiwitten, natrium, kalium en vocht binnenkrijgen. Tegelijkertijd mag u ook geen tekorten van deze stoffen hebben. Verder moet u zorgen voor voldoende vitaminen en mineralen. Daarom is begeleiding door een diëtist noodzakelijk.
Bij peritoneale dialyse is in principe geen dieet nodig.

Soms helpen medicijnen en een dieet niet. De nieren werken steeds minder goed. De arts noemt het op een gegeven moment 'nierinsufficiëntie': dan werken de nieren echt te weinig. U krijgt dan misschien andere medicijnen.
Als nog maar 10% van de nieren werkt, is een zwaardere behandeling nodig. U krijgt dan dialyse en komt waarschijnlijk op de wachtlijst voor een niertransplantatie. Dit zijn 'nierfunctievervangende behandelingen'. Het dialyse-apparaat of de donornier neemt de werking van uw eigen nieren over. Zonder deze behandeling vergiftigt het lichaam zichzelf, wat dodelijk is.

Het is ook mogelijk dat uw nieren tijdelijk heel slecht werken. U krijgt dan ook een tijdje dialyse, zodat de nieren weer beter kunnen worden. Dialyse betekent dus niet altijd dat de nieren ziek blijven.

Een echografisch onderzoek van de nieren gebeurt met ultrasone geluidsgolven die in het lichaam teruggekaatst worden. De teruggekaatste stralen vormen een beeld op een televisiescherm.

Het onderzoek vindt plaats op de röntgenafdeling en wordt uitgevoerd door een radioloog.

Bij dit onderzoek kan het nodig zijn dat uw blaas vol is. In dat geval geeft uw arts hierover meer informatie.

Tijdens het onderzoek ligt u op een onderzoektafel. De arts beweegt een apparaat dat lijkt op een microfoon over uw buik. Op het apparaat is wat gelei aangebracht. Het onderzoek duurt ongeveer een half uur en is niet vervelend of pijnlijk. U voelt alleen het apparaatje dat uw lichaam aftast.

Na het onderzoek mag u meteen naar huis. U kunt zelfstandig reizen en u hoeft u niet aan speciale leefregels te houden.

Een echografie brengt geen klachten met zich mee. Ultrasone geluidsgolven zijn niet schadelijk.

Bij een nierbiopsie haalt de arts met een naald een klein stukje weefsel uit uw nier. Dit stukje weefsel (biopt) laat zij onderzoeken onder een microscoop. Zo kan zij zien of de nier ziek of beschadigd is.

Vóór de nierbiopsie laat de arts onderzoeken of uw bloed wel goed stolt. In de nier stroomt namelijk veel bloed. Het is belangrijk om een bloeding te voorkómen. Slikt u antistollingsmiddelen? Meld dit dan aan uw arts. U moet hier namelijk op tijd mee stoppen.

Tijdens de ingreep ligt u op uw buik. Met een echo-apparaat bepaalt de arts waar ze precies moet prikken. Zij verdooft de huid. Daarna prikt zij de naald via de rug in uw nier. Met de naald haalt zij een stukje weefsel uit de nier. Dit kan even pijnlijk zijn.
De biopsie duurt een half uur tot een uur.

Na het onderzoek moet u tot de volgende ochtend in bed blijven. De eerste paar uur krijgt u een zandzakje op de plek van de biopsie. Dit is bedoeld om een nabloeding te voorkómen.
Een verpleegkundige controleert regelmatig uw bloeddruk.
Na ongeveer een dag mag u naar huis.

Mensen met slecht werkende nieren zijn minder vruchtbaar. Dat geldt voor mannen en vrouwen. Als de nieren niet goed werken, gaat de productie van hormonen namelijk ook niet helemaal goed.

De kans op zwangerschap hangt af van de ernst van de nierziekte. Vrouwen bij wie de nierwerking nog redelijk goed is, worden gewoon ongesteld. Zij hebben een vrijwel normale kans om in verwachting te raken. Vrouwen met een ernstigere nieraandoening worden soms lange tijd niet ongesteld. Vrouwen met een zeer slechte nierwerking moeten dialyseren. Zij hebben slechts een kans van 1 op 100 om zwanger te raken.
Ook mannen met een nierziekte kunnen minder vruchtbaar zijn. Zij kunnen eventueel zaad laten invriezen, om later kunstmatige inseminatie (KI) mogelijk te maken.

Of de zwangerschap goed verloopt hangt ook af van de ernst van de nierziekte. Bij een sterk verminderde nierwerking is de kans op een miskraam of een vroeggeboorte groot.

Bepaalde klachten (zoals een hoge bloeddruk) kunnen tijdens een zwangerschap erger worden. U hebt ook meer kans op zwangerschapsvergiftiging. Het is belangrijk de risico's van een zwangerschap voor moeder en kind goed af te wegen. Uw arts kan u daarbij helpen.