Gezond24

Daar word je beter van!

Zoek op onderwerp of TV-programma

 

U heeft gezocht op 'ziekte van rendu-osler-weber'. Er zijn geen resultaten gevonden.

Wat is de ziekte van Rendu Osler Weber (ROW)?

Bron: Stimulansz

De ziekte van Rendu Osler Weber (ROW) is een zeldzame, aangeboren ziekte van de bloedvaten. De verbindingen tussen de slagaders en de aders zijn te wijd.

Hoe zit dat precies? Bij gezonde mensen zitten er tussen de slagaders en de aders heel fijne bloedvaatjes. Die bloedvaatjes heten haarvaten. Bij ROW zijn er op sommige plekken geen haarvaten. Op die plekken zijn de bloedvaten te wijd. Daardoor raken ze makkelijk beschadigd.

De afwijkingen kunnen in het hele lichaam zitten, maar ze zitten vooral op de volgende plekken:

  • De huid van het gezicht en de vingers.
  • De slijmvliezen van de neus, de mond en het maagdarmkanaal.
  • De longen, de hersenen en de lever.

ROW is een dominant erfelijke ziekte . Als een van de ouders ROW heeft, dan is er 50% kans dat een kind de ziekte ook heeft. Dat is nog niet meteen te zien; de ziekte begint meestal tijdens de puberteit.

ROW is helaas niet te genezen. De behandeling maakt het wel makkelijker om met de ziekte te leven.

Een andere naam voor deze ziekte is hereditaire (= erfelijke) hemorragische (= bloedende) teleangiëctasieën (vaatmisvormingen).

Wat merk ik van de ziekte van Rendu Osler Weber (ROW)?

Mensen met de ziekte van Rendu Osler Weber (ROW) kunnen last hebben van de volgende dingen:

  • Bijna alle mensen met ROW hebben rode vlekjes in hun neus en mond en op de huid van hun gezicht en vingers. Deze vlekjes bloeden makkelijk. Meestal verschijnen ze pas na de puberteit.
  • Negen van de tien mensen met ROW hebben vaak een bloedneus .
  • Sommige mensen met ROW hebben migraine .
  • Een van de twee/drie mensen met ROW heeft ongezonde bloedvaten in hun maag, darmen, longen, hersenen of lever. Zij hebben daardoor extra klachten.

Wat merken mensen met Rendu Osler Weber van afwijkende bloedvaten in hun maag, darmen, longen, hersenen of lever?

  • Een van de drie mensen met ROW heeft afwijkende bloedvaten in de maag en darmen. Zij kunnen last krijgen van bloedarmoede .
  • Mensen met afwijkende bloedvaten in de longen worden sneller moe als ze zich inspannen. Er kunnen ook bloedstolsels door de longen heen schieten en in de rest van het lichaam terechtkomen. Deze kunnen been- of hersenvaten afsluiten. In de hersenen kunnen ze een TIA, een herseninfarct of een hersenabces veroorzaken.
  • Mensen met afwijkende bloedvaten in de hersenen kunnen last hebben van epileptische aanvallen of hoofdpijn. Als het niet wordt behandeld, kunnen deze mensen een hersenbloeding krijgen.
  • Mensen met licht afwijkende bloedvaten in de lever hebben geen of weinig klachten. Met een grote afwijking kunt u last hebben van vermoeidheid of van pijn in de buik na het eten. U kunt ook snel gaan hijgen bij inspanning. Mensen met een zeer grote afwijking kunnen hartproblemen krijgen.

Hoe weet ik of ik de ziekte van Rendu Osler Weber heb?

U kunt de ziekte van Rendu Osler Weber (ROW) hebben als minstens drie van deze dingen voor u gelden:

  • Een van uw ouders of uw kind heeft ROW.
  • U hebt vaak zonder reden bloedneuzen.
  • U hebt minimaal drie rode vlekken (telangiëctasieën) in uw mond of op de huid van gezicht of vingers.
  • U hebt te wijde bloedvaten in uw longen, hersenen of lever.

Een arts kan zien of rode vlekken tekenen van ROW zijn. Een arts kan ook vaststellen of u te wijde bloedvaten hebt.

ROW is een erfelijke ziekte. Zit ROW bij u in de familie? Dan is het verstandig om te laten uitzoeken of u ROW hebt. ROW kan namelijk gevaarlijke complicaties met zich meebrengen.
Bij negen van de tien mensen is duidelijk welke erfelijke afwijking in de familie zorgt voor ROW. Zij kunnen een DNA-onderzoek krijgen. Dan is meteen duidelijk of zij de ziekte hebben. Voor DNA-onderzoek prikt uw arts een klein beetje bloed.

Ik heb de ziekte van Rendu Osler Weber. Hoe weet ik of ik afwijkende bloedvaten in mijn organen heb?

Een van de twee/drie mensen met Rendu Osler Weber (ROW) heeft afwijkende bloedvaten in hun maag, darmen, longen, hersenen of lever. Hoe ontdekt de arts dat?

Maag en darmen
Mensen met ROW die ook lange tijd bloedarmoede hebben, krijgen een onderzoek van hun maag en darmen. De arts kijkt met een endoscopie in uw maag en darmen. De arts kan ook een röntgenfoto van de bloedvaten van uw maag en darmen maken.

Longen
De artsen kunnen met verschillende onderzoeken kijken of u afwijkingen in uw longen hebt:

  • Een CT-scan van de borstkas .
  • Een röntgenfoto van de bloedvaten (angiografie).
  • Een shunttest. U moet dan 15 minuten lang 100% zuurstof inademen.
  • Echobubble-onderzoek. De cardioloog spuit in uw aderen een mengsel van zout en bloed waar heel kleine luchtbelletjes in zitten. Op een echo ziet de arts dan waar de afwijking in uw longen zit.
  • Zuurstofmeting in het bloed van een slagader. Daarvoor prikt de arts bloed uit een slagader in uw pols of arm.

Hersenen
Om de hersenen te onderzoeken krijgt u een MRI-scan van de hersenen.

Lever
Om te onderzoeken of u afwijkende bloedvaten in uw lever hebt krijgt u eerst een bloedonderzoek . Als het nodig is krijgt u ook een van deze onderzoeken: een echo , een CT-scan , een MRI-scan of een röntgenfoto van de bloedvaten van de lever.

De meeste van deze onderzoeken zijn niet al te vervelend. Sommige mensen vinden de shunttest onplezierig (15 minuten lang 100% zuurstof inademen).

Behandeling van bloedneuzen en rode vlekken bij de ziekte van Rendu Osler Weber

Bijna alle mensen met de ziekte van Rendu Osler Weber (ROW) hebben vaak een bloedneus . Alleen mensen die daar heel erge last van hebben kunnen er een behandeling voor krijgen. Een nadeel van alle behandelingen is namelijk dat de bloedneuzen vaak na langere of kortere tijd weer terugkomen.
Deze behandelingen kunt u krijgen van de keel- neus- en oorarts (KNO-arts):

  • De KNO-arts kan de bloedvaatjes in uw neus dichtbranden. Hiervoor krijgt u een plaatselijke verdoving. Na de behandeling kunt u meteen weer naar huis.
  • De arts kan het slijmvlies van uw neus vervangen door gezond slijmvlies uit uw mond of door gezonde huid. Hiervoor krijgt u een volledige narcose . U moet kort worden opgenomen in het ziekenhuis.

Andere behandelingen die kunnen helpen:

  • Vrouwen kunnen de pil gaan slikken. Als dat na een paar maanden helpt, kunt u er weer een tijdje mee stoppen. Waarom de pil kan helpen, is nog niet duidelijk.
  • Op momenten dat u veel last hebt van de bloedneuzen kunt u uw neusgaten tijdelijk dichtmaken met een tampon of pleister. U moet dan door uw mond ademen.
  • U kunt een embolisatie krijgen. Een radioloog maakt dan de bloedvaten in uw neus dicht door er iets in te spuiten. Dit gebeurt met een slangetje dat de radioloog inbrengt in uw lies. Het is een moelijke behandeling die alleen een ervaren radioloog kan uitvoeren. U krijgt een plaatselijke verdoving.
  • Er zijn medicijnen die kunnen helpen. Daar zitten vaak wel nadelen aan: sommige hebben vervelende bijwerkingen en met andere is er nog niet zo veel ervaring.

De rode vlekjes op de huid kunt u laten wegbranden met laserstralen.

Behandeling van afwijkende bloedvaten bij de ziekte van Rendu Osler Weber

Hoe worden afwijkende bloedvaten behandeld bij de ziekte van Rendu Osler Weber?

Longen
De arts kan de verwijde slagader dichtmaken. Dit heet embolisatie. Voor deze operatie krijgt u een plaatselijke verdoving. U blijft een nacht in het ziekenhuis. Als er veel wijde bloedvaten zijn, moet u nog een of twee keer terugkomen voor deze behandeling.

Maag en darmen
Afwijkende bloedvaten in de maag of darmen zijn moeilijk te vinden. Lukt het om ze te vinden, dan kan de arts ze dichtbranden met laserstralen. Vrouwen kunnen ook de pil gaan slikken.

Hersenen
Voor kleine afwijkingen in de bloedvaten in de hersenen is geen behandeling nodig. Grote afwijkingen kan de arts op drie manieren behandelen:

  • Embolisatie. De arts maakt de te wijde slagader dicht, net als bij de longen.
  • Bestraling met röntgenstralen. Dit lukt bij acht van de tien mensen. Deze behandeling geeft nauwelijks bijwerkingen.
  • Een operatie. De arts klemt de zieke slagader af of de arts haalt het zieke deel van de hersenen weg.

Lever
Bij afwijkingen in de lever is levertransplantatie vaak de enige mogelijkheid. Gelukkig hoeven alleen zeer grote leverafwijkingen te worden behandeld. Deze komen maar weinig voor.

Leven met de ziekte van Rendu Osler Weber

De ziekte van Rendu Osler Weber kan heel lastig zijn. Maar u kunt er wel oud mee worden. Dit zijn tips die uw leven makkelijker kunnen maken:

  • Drink niet te veel alcohol. Eén glaasje kan niet zo veel kwaad. Maar als u veel drinkt, ontstaan er makkelijker bloedingen.
  • Van spanning, stress, paniek en kwaadheid kunt u een bloedneus krijgen. Probeer dit te vermijden.
  • Slik als pijnstiller geen aspirine, maar liever paracetamol.
  • Gebruik een zoutoplossing om uw neusslijmvlies vochtig houden. Het is handig om altijd wat fysiologische zoutoplossing bij u te hebben.
  • Na een bloedneus kan uw adem slecht ruiken. Dat komt omdat er altijd wel wat bloed achterblijft. Mondwater of chlorofieltabletten helpen hiertegen.
  • Zorg dat de lucht in uw huis niet te droog is. U krijgt dan minder bloedneuzen en een bloedneus is minder vervelend.

Tot slot een paar belangrijke adviezen:

  • Vertel uw arts of hulpverlener altijd meteen dat u ROW hebt. Draag een SOS-plaatje of een Witte Kruis alarmpenning voor noodgevallen.
  • Hebt u afwijkende longvaten? Of weet u niet zeker of u afwijkende longvaten hebt? Dan moet u antibiotica slikken vóór elke operatie. Ook wanneer de tandarts bijvoorbeeld een kies gaat trekken. Anders kunt u vervelende ontstekingen krijgen. Niet alle artsen weten dit. U moet er zelf aan denken.
  • Artsen mogen bij u geen biopsie van de lever doen.

Mensen met ROW moeten elke drie tot vijf jaar langs de polikliniek voor controle. Als u afwijkende longvaten of andere ernstige problemen hebt, moet u elk jaar komen.

Patiënten- en belangenorganisaties ziekte van Rendu Osler Weber

Vragen over de ziekte van Rendu Osler Weber (ROW) kunt u stellen aan De Hart & Vaatgroep . Zij helpen vaatpatiënten, geven voorlichting en organiseren lotgenotencontact. U kunt hier ook een brochure bestellen over ROW.
U kunt uw vragen ook stellen aan Erfocentrum .

Het St. Antonius Ziekenhuis in Nieuwegein en het Martini Ziekenhuis in Groningen hebben speciale werkgroepen ROW. Daarin zitten verschillende artsen die veel weten over de ziekte van Rendu Osler Weber.

U kunt heel veel informatie over ROW vinden op de site van het St. Antonius Ziekenhuis .

Verantwoordingstekst ziekte van Rendu Osler Weber

De informatie over de ziekte van Rendu-Osler-Weber is algemeen. Het kan zijn dat uw situatie anders is. Hebt u nog vragen, dan kunt u die stellen aan uw arts.
De teksten zijn gebaseerd op:

  • de brochure De ziekte van Rendu Osler Weber (ROW) van De Hart & Vaatgroep;
  • informatie van de werkgroep Rendu-Osler-Weber van het St. Antoniusziekenhuis in Nieuwegein;
  • Beers, M. H. e.a. (Red.) (2005). Merck Manual Medisch Handboek. Houten/Antwerpen: Bohn Stafleu Van Loghum.